Conteúdo
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- Rabdomiossarcoma
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Versão em espanhol
Leucemia (câncer no sangue)
Os sintomas da leucemia (tipo de câncer no sangue) começam a aparecer quando o numero de células cancerígenas (anormais) no sangue aumenta e a medula óssea não pode fabricar as células normais que o corpo necessita. A leucemia consiste em uma superprodução de células anormais ou células que se “estagnam” na fase inicial do processo de amadurecimento. Estas células leucêmicas não são funcionais e não são capazes de fazer o trabalho das células sanguíneas maduras saudáveis.
Ter poucas células normais no sangue, seja glóbulos brancos, glóbulos vermelhos ou plaquetas, podem causar uma serie de sintomas. Na leucemia aguda, os sintomas aparecem e pioram rapidamente.
Os sinais e sintomas da leucemia são: fadiga, mal-estar, perda de apetite, perda de peso, febre, anemia, falta de ar, palidez, palpitações (batimento cardíaco rápido), fraqueza, tonturas, hematomas generalizados, hemorragias nasais frequentes ou graves, sangramento nas gengivas, fluxo menstrual abundante, manchas vermelhas na pele (petéquias), infecções freqüentes (pneumonia, cistite, infecção da gengiva ou ao redor do ânus, herpes labial), vômitos, dor de cabeça, dor de garganta, sudorese noturna, dor nos ossos e articulações, aumento dos gânglios linfáticos (no pescoço, axilas, virilha ou acima da clavícula), desconforto abdominal ou sensação de plenitude, problemas de visão, chagas nos olhos e inchaço dos testículos.
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- Cloroma (sarcoma granulocítico), um grupo de células de leucemia sob a pele ou em outras partes do corpo, similar a um tumor.
Alterações da pele:
* Leucemia cutânea: ocorre quando as células de leucemia entram na pele. As feridas ou manchas podem ser de qualquer tamanho e são geralmente de cor rosa ou canela.
* Vasculite leucocitoclastica: se assemelha a uma reação alérgica cutânea. As feridas costumam aparecer nas extremidades (mãos e pés).
* Síndrome de Sweet (dermatose neutrofílica febril aguda): com febre e feridas dolorosas que podem aparecer em qualquer parte do corpo.
Leucemia Aguda
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Se causa uma diminuição acentuada das plaquetas (trombocitopenia) pode apresentar um sangramento incomum, facilitando o aparecimento de manchas escuras, hemorragias nasais, sangramentos menstrual abundante, pequenos manchas roxas ou vermelhos na pele (petéquias) especialmente nos braços e pernas.
Outros sintomas gerais da leucemia aguda podem incluir: febre, calafrios, perda inexplicável de peso, infecções frequentes, dor ou sensação de volume debaixo das costelas, mal estar generalizado, dor de garganta, inflamação das gengivas, sudorese noturna, dor de cabeça, vômitos, problemas de visão, dor nos ossos ou articulações (sobre tudo no quadril ou no esterno) e inchaço indolor dos gânglios linfáticos do pescoço, axilas, estomago ou virilha.
Quando se diagnostica a leucemia aguda, geralmente há um grande e crescente numero de células leucêmicas. Os sinais e sintomas podem ter estado presentes por menos de três meses ou apenas poucos dias.
Entre os tipos de leucemia aguda estão a leucemia linfocítica ou linfoide aguda (mais frequente em crianças) e leucemia mieloide ou mieloblástica aguda (mais frequente em adultos).
Leucemia Crônica
Em etapas iniciais da leucemia crônica, as células leucêmicas podem funcionar quase que normalmente e não causam sintomas. A princípio, enfermidade é descoberta durante uma análise rotineira de sangue. Quando os sintomas aparecem, geralmente são leves e pioram gradativamente.
Os sintomas gerais de leucemia crônica podem incluir: fadiga persistente, fraqueza, mal estar generalizado, perda de apetite, perda inexplicável de peso, sudorese excessiva (especialmente à noite), inflamação sem dor dos gânglios linfáticos e aumento do tamanho do fígado ou do baço.
As pessoas com leucemia aguda são mais propensas a experimentar os primeiros sintomas da doença que aquelas pessoas com a forma crônica. Em muitos casos, as pessoas com leucemia crônica não tem sintomas iniciais, o que costuma ser frequente a descoberta da enfermidade em um exame rotineiro.
Com frequência, estes sintomas não são causados pela leucemia, mas por outros problemas de saúde como gripe ou infecção. Exames como hemograma (exame para avaliação das células sanguíneas) ou mielograma (exame para avaliação da medula óssea) são necessários para um diagnóstico mais preciso. É recomendado consultar com um medico caso apresente de maneira persistente alguns dos sintomas acima mencionados.
O que é a leucemia?
A leucemia é um câncer que começa nas células-tronco que formam o sangue na medula óssea. Geralmente afeta as células brancas do sangue. No entanto, outras células do sangue também podem estar implicadas.
Leucemia é o nome dado a um grupo de doenças diferentes entre si que acometem os leucócitos, os glóbulos brancos do sangue presentes nos gânglios linfáticos e na corrente sanguínea. Pode acometer adultos e crianças. Nas leucemias, os glóbulos brancos doentes produzidos de forma descontrolada reduzem o espaço na medula óssea para a fabricação das outras células que compõem o sangue, além de perder a função de defesa do organismo.
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A leucemia se desenvolve quando as células-tronco do sangue na medula óssea mudam em seu DNA e já não crescem ou se comportam anormalmente. Estas células anormais se denominam células de leucemia. Com o tempo, as células de leucemia movem as células sanguíneas normais do sangue para que não possam fazer seu trabalho.
Tipos de Leucemia
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As leucemias também podem ser classificadas de acordo com a rapidez com que a doença se desenvolve. A leucemia crônica e aguda diferem no número de células sanguíneas maduras. As leucemias agudas tem um maior número de células imaturas, enquanto que as crônicas têm um maior número de células maduras. As leucemias agudas começam repentinamente, em questão de dias ou semanas. As leucemias crônicas se desenvolvem lentamente ao longo de meses ou anos. Os quatro principais tipos de leucemia são: linfocítica aguda, leucemia mieloide aguda, linfocítica crônica e mieloide crônica.
Nos adultos, a linfocítica crônica e a mieloide aguda são as mais comuns. Há diversos subtipos diferentes de leucemia.
Leucemia Aguda
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Leucemia Crônica
Na leucemia crônica, as células da medula óssea amadurecem em parte e tem um aspecto mais normal do que as células imaturas da leucemia aguda. A leucemia crônica geralmente progride lentamente e permite que as células cancerosas se desenvolvam mais. Estas células sobrevivem mais tempo, de modo que se acumulam e se deslocam as células normais. Em geral, estas células podem desempenhar algumas das funções normais.
Leucemias Linfocíticas Raras
Existem vários tipos raros de leucemia linfocítica que partilham algumas características com a leucemia linfocítica crônica:
- Leucemia linfoide crônica;
- Leucemia de grandes linfócitos granulares;
- Leucemia linfocítica de células T grandes e granulares;
- Leucemia agressiva de células NK;
- Linfoma de células T adultas;
- Síndrome de Sézary (fase leucêmica do linfoma cutâneo de células T);
- Leucemia de células pilosas.
Transtornos relacionados com a leucemia
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Transtornos Mieloproliferativos
Nos transtornos mieloproliferativos se produz um excesso de um ou mais tipos de células sanguíneas (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas). A superprodução começa quando uma única células-tronco sofre mutação e se reproduz. Existem 4 tipos de transtornos mieloproliferativos: policitemia vera ou policitemia rubra vera, mielofibrose idiopática, trombocitose essencial ou trombocitose e leucemia mieloide crônica.
As Síndromes Mielodisplásicas
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Síndromes mielodisplásicas / mieloproliferativas
As síndromes mielodisplásicas / mieloproliferativas têm características de ambas síndromes: as mielodisplásicas e os distúrbios mieloproliferativos. Entre elas estão:
- Leucemia mielomonocítica crônica;
- Leucemia mieloide crônica atípica;
- Transtorno mielodisplásico / mieloproliferativo inclassificável.
Uma vez que o tipo de leucemia ou transtorno relacionado tenha sido diagnosticado, o médico terá em conta a fase ou a classificação da leucemia, a progressão da doença (o quanto ela se espalhou) fatores prognósticos (características especiais que podem influenciar no curso da doença) e as estatísticas de sobrevivência para o tipo particular de leucemia ou transtorno.
Fatores de risco para leucemia
Não há uma causa conhecida nem única para a leucemia. A maioria dos cânceres são o resultado de vários fatores simultâneos de risco. No entanto, algumas pessoas com leucemia não têm fatores de risco identificáveis.
Os diferentes tipos de leucemia têm diferentes fatores de risco. Um fator de risco não pode aumentar o risco para todos os tipos de leucemia. Nem todos os fatores de risco para os diferentes tipos de leucemia são listados abaixo.
Os homens são mais propensos que as mulheres a desenvolver leucemia. O risco para o desenvolvimento da maioria dos tipos de leucemia aumenta com a idade.
Os seguintes fatores são conhecidos por aumentarem o risco de desenvolver certos tipos de leucemia:
- Altas doses de radiação (como a exposição a explosões de bombas atômicas ou acidentes nucleares);
- Radioterapia administrada no passado para tratar um câncer ou outros problemas de saúde;
- Quimioterapia administrada no passado para tratar um câncer;
- Radioterapia com quimioterapia combinadas, administradas no passado (a combinação dos dois tratamentos ao mesmo tempo aumenta o risco mais do que os tratamentos individuais);
- Exposição ao benzeno ou formaldeído;
- Síndromes genéticas (a leucemia pode se desenvolver em crianças com as seguintes síndromes): Síndrome de Down, Anemia de Fanconi, Ataxia-telangiectasia e a Síndrome de Bloom.
Estar acima do peso ou ser obeso é um fator de risco para a leucemia. Isso significa que há uma associação com a leucemia, mas não há provas suficientes para dizer que é um risco conhecido.
A seguir, fatores desconhecidos para os quais não há provas suficientes ou a evidência é inconclusiva. Em outras palavras, não se pode determinar com certeza se esses fatores estão ou não associados com a leucemia:
- Exposição a produtos agrícolas e produtos relacionados (especialmente a herbicidas ou pesticidas);
- Exposição ocupacional a determinados produtos químicos ou a radiação em doses baixas;
- Exposição a campos electromagnéticos.
Não há maneiras específicas para reduzir o risco de leucemia. É importante que qualquer pessoa que apresente os sintomas consulte o seu médico logo que possível. Em especial vá ao médico se você tem os seguintes sintomas: fadiga, mal estar, perda de apetite, perda de peso, hemorragia ou manchas escuras no corpo e infecções frequentes.
Diagnóstico e testes de leucemia
Os testes de diagnóstico para a leucemia são feitos quando: os sintomas da leucemia estão presentes, o médico suspeita a presença de leucemia depois de falar com a pessoa e completar um exame físico, e quando os testes de rotina do laboratório sugerem um problema com o sangue.
Alguns dos testes usados para diagnosticar a leucemia inicialmente também são usados para determinar a fase em que a doença se encontra (o quanto há avançado).
Histórico clínico e exame físico
O histórico clínico é um registro de sintomas atuais, fatores de risco e todos os eventos médicos e problemas que uma pessoa tenha tido no passado. O histórico médico da família de uma pessoa também pode ajudar o médico a diagnosticar a leucemia.
No histórico clínico, o médico irá fazer perguntas sobre: a história pessoal de exposição a altas doses de radiação, síndromes genéticas, exposição ao benzeno, quimioterapia ou radioterapia prévia, infecções virais, história familiar de leucemia, sinais e sintomas.
Um exame físico permite ao médico detectar quaisquer sinais de leucemia. Durante o exame físico, o médico pode:
- Medir os sinais vitais para detectar febre, falta de ar e palpitações;
- Avaliar a pele para ver se há hematomas e palidez;
- Apalpar as áreas do pescoço, axilas e virilha para detectar gânglios linfáticos inflamados ou aumentados;
- Examinar a boca em busca de infecção e sangramento ou inflamação das gengivas;
- Palpar o abdômen em busca de órgãos inflamados;
- Examinar o esqueleto para detectar sensibilidade ou dor.
Análise completa de sangue
Um exame de sangue completo mede a quantidade e a qualidade dos glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas. Há suspeita de leucemia quando a contagem de células sanguíneas é anormal e as células do sangue não estão normais. As contagens de células sanguíneas anormais pode ser devido a leucemia ou a outros transtornos. Os glóbulos brancos imaturos normalmente não são vistos no sangue, de modo que se suspeita de leucemia quando estão presentes.
- Leucemia Aguda: A contagem de glóbulos brancos pode ser baixa, normal ou alta. As células blásticas podem estar presentes no sangue de pessoas com leucemia aguda. Muitas pessoas com leucemia aguda têm neutropenia (neutrófilos baixos). Cerca de 40% das pessoas com leucemia aguda tem trombocitopenia (contagem baixa de plaquetas). A maioria das pessoas com leucemia aguda têm anemia (número baixo de glóbulos vermelhos) .
- Leucemia Crônica: A contagem de glóbulos brancos é alta. A contagem de plaquetas pode ser baixa. Pode haver anemia.
Testes de química sanguínea
Os testes de química sanguínea medem certas substâncias químicas no sangue que mostram se certos órgãos estão funcionando bem, e também pode ser usado para detectar anormalidades. Eles ajudam a detectar problemas hepáticos ou doença renal causados pela disseminação das células leucêmicas. Os seguintes níveis no sangue podem estar elevados: nitrogênio de ureia no sangue (BUN), creatinina, fosfato, lactato desidrogenase (LDH), transaminase como a alanina aminotransferase (ALT) e o aspartato transaminase (AST), e ácido úrico.
Fatores de sangramento e coagulação
Os testes medem os fatores de coagulação do sangue para ver como o corpo pode coagular o sangue. Na leucemia pode haver níveis anormais de fatores de coagulação do sangue. Eles são medidos utilizando os seguintes testes: nível de fibrinogênio, tempo de protrombina (PT) ou Razão Normalizada Internacional (INR) e tempo de tromboplastina parcial (PTT).
Citoquímica
A citoquímica utiliza corantes para identificar as estruturas de tecidos e componentes celulares no sangue ou em células da medula óssea. Alguns corantes são atraídos por certas substâncias encontradas em alguns tipos de células de leucemia. Os resultados da coloração podem ser vistos sob um microscópio. A citoquímica ajuda a determinar o tipo de células que estão presentes.
Citometria de Fluxo
Citometria de fluxo é um teste de laboratório utilizado para classificar, contar e analisar partículas microscópicas (como células ou DNA). As células são medidas através de coloração usando um corante sensível à luz; São colocadas num fluido e passam através de um raio laser. O laser faz com que estas células emitam uma luz que é medida e analisada por um computador. A citometria de fluxo ajuda a determinar os tipos de células que estão presentes.
Imuno-histoquímica
Tal como a citometria de fluxo, a imuno-histoquímica (ou imunocitoquímica) trata uma amostra de células do sangue ou da medula óssea com anticorpos especiais. Em lugar de utilizar um laser e um computador, são adicionados produtos químicos que fazem com que a célula mude de cor no caso de um determinado anticorpo se aderir a ela. A mudança de cor só pode ser vista com um microscópio. A imuno-histoquímica ajuda a determinar os tipos de células que estão presentes.
Citogenética
As técnicas citogenéticas em uma amostra de sangue ou de medula óssea servem para ajudar a identificar os segmentos de cromossomos individuais e distingui-los. Estas técnicas citogenéticas mostram anomalias cromossômicas que ajudam a confirmar o diagnóstico e a identificar o tipo de leucemia. Os resultados também são úteis para o planejamento do tratamento e prever a resposta ao tratamento. Os resultados para o teste citogenético estão geralmente disponíveis dentro de 3-4 semanas.
As alterações cromossômicas que ocorrem em algumas pessoas com leucemia incluem: translocações (parte de um cromossomo se adere a parte de um cromossomo diferente)
inversões (parte de um cromossomo se desprende, vai de extremo a extremo e entra no mesmo cromossomo), e perda ou ganho de cromossomos.
Hibridização fluorescente in situ (ISH)
A hibridação fluorescente in situ é semelhante ao teste citogenético e pode ser utilizada para detectar alterações específicas em cromossomos do sangue ou as células da medula óssea. Algumas anomalias que são demasiado pequenas para serem encontradas com o teste citogenético normal podem ser encontradas mediante esta técnica, que usa corantes especiais que se aderem apenas a partes específicas de determinados cromossomos. É uma técnica muito precisa e os resultados geralmente estão disponíveis dentro de dois dias.
Reação em cadeia da polimerase (PCR)
A reação em cadeia da polimerase en (PCR), a reação em cadeia da polimerase e a transcriptase reversa (RT-PCR) são testes genéticos sensíveis utilizados para encontrar anormalidades específicas no sangue ou nas células da medula óssea. As anormalidades podem ser encontradas mesmo que existam muito poucas células de leucemia presentes em uma amostra de tecido.
Aspiração da medula óssea e biópsia
Durante uma aspiração de medula óssea são extraídas células da medula óssea (biopsia) para que possam ser examinadas em laboratório. O relatório de patologia do laboratório irá confirmar se a pessoa tem leucemia e, em caso afirmativo, qual o tipo de leucemia.
Punção Lombar
A punção lombar remove uma pequena quantidade de líquido cefalorraquidiano do espaço em torno da coluna vertebral, para examina-lo sob um microscópio. O líquido cefalorraquidiano circunda o cérebro e a medula espinhal. A punção lombar é realizada para ver se o câncer se espalhou para o fluido espinhal.
Biópsia de Linfonodo
Se faz uma biópsia excisional, na qual o gânglio linfático é completamente removido e examinado sob um microscópio para identificar o tipo de células e o padrão em que estão crescendo.
Radiografia de Tórax
A radiografia de tórax é usada para procurar gânglios linfáticos no mediastino (gânglios linfáticos no centro do peito), timo aumentado, acúmulo de líquido em torno dos pulmões e pneumonia (infecção pulmonar).
Tomografia Computadorizada
A tomografia computadorizada usa um equipamento especial de raios-X para criar imagens tridimensionais e uma secção transversal de órgãos, tecidos, ossos e vasos sanguíneos dentro do corpo. Um computador converte as imagens em imagens detalhadas. Pode ser usada para mostrar aumento dos gânglios linfáticos em torno do coração, nas proximidades da traqueia ou na parte de trás do abdôme.
Ressonância Magnética
A ressonância magnética usa forças magnéticas potentes e ondas de radiofrequência para criar imagens transversais de órgãos, tecidos, ossos e vasos sanguíneos. Um computador converte as imagens em imagens tridimensionais. É útil para examinar o cérebro e a medula espinhal. É usada com maior frequência, quando existe a preocupação de que a leucemia se espalhou para o cérebro.
Ultra-sons
O ultra-som usa ondas sonoras de alta freqüência para criar imagens de estruturas internas do corpo. É usado para ver se os órgãos internos como os rins, fígado ou baço, foram afetados pela leucemia.
TRATAMENTO DA LEUCEMIA
O tratamento para a leucemia é determinado pelos especialistas em câncer (oncologistas), que às vezes são especialistas em cirurgia, radioterapia e quimioterapia (fármacos).
As decisões de tratamento para leucemia baseiam-se no tipo de leucemia, a idade da pessoa, anormalidades cromossômicas (genéticas) e saúde geral da pessoa.
As opções de tratamento para a leucemia são:
- Quimioterapia: tratamento principal para diversos tipos de leucemia;
- Transplante de células tronco: uma opção para algumas pessoas com menos de 55 anos;
- Radioterapia: frequentemente utilizada para tratar ou prevenir a propagação para o sistema nervoso central e para a preparação para o transplante de células-tronco;
- Terapia dirigida para aqueles com o cromossoma Filadélfia (Ph);
- Terapia de apoio para gerir complicações do tratamento;
- Seguimento após o término do tratamento.
Leucemia Linfocítica Aguda
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As decisões de tratamento são baseadas na idade, anomalias cromossômicas, o subtipo de leucemia linfocítica aguda, fase do câncer, estado geral de saúde da pessoa e a resposta ao tratamento.
A remissão completa (resposta completa) significa que:
- A contagem de células do sangue periférico volta aos níveis normais.
- Menos de 5% das células da medula óssea são blastos.
É considerado doença residual mínima quando:
- Os testes padrão tais como a observação de células sob um microscópio, não podem localizar células de leucemia na medula óssea.
- Os testes mais sensíveis, como a citometria de fluxo ou a reação em cadeia da polimerase, encontram evidências de que ainda há células leucêmicas na medula óssea.
É considerado doença ativa quando a leucemia ainda está presente durante o tratamento ou retornou após o tratamento.
Recaída significa que mais de 5% das células na medula óssea são células blásticas.
Quimioterapia
A quimioterapia é utilizada durante todas as fases e para a profilaxia e tratamento do sistema nervoso central. Os medicamentos usados para tratar a leucemia linfocítica aguda incluem: vincristina (Oncovin®), daunorubicina (Cerubidine), doxorrubicina (adriamicina), idarrubicina (Idamycin), mitoxantrona (Novantrone), citarabina (Cytosar, Ara-C), asparaginase (Kidrolase) etoposide (Vepesid, VP-16), teniposid (Vumon, VM-26), mercaptopurina (Purinethol, 6-MP), metotrexato (metotrexato), ciclofosfamida (Cytoxan, Procytox), e esteróides como a prednisona (Deltasone) ou dexametasona (Decadron, dexasone).
Radioterapia
A radioterapia é usada para:
- Prevenir ou tratar a propagação da leucemia linfocítica aguda através do sistema nervoso central;
- A irradiação corporal total antes de um transplante de células-tronco;
- Para aliviar a dor óssea;
- Para tratar a propagação da leucemia para áreas como os testículos ou a pele;
- Às vezes é usada para reduzir o tamanho do tumor, se está pressionando a traqueia.
Transplante de Células Estaminais
Esta terapia pode ser considerada para pessoas com leucemia linfocítica aguda nos seguintes casos:
- No início da primeira remissão ou depois de uma recaída, quando se pode conseguir uma remissão parcial ou completa;
- Se pode dar uma infusão de linfócitos do doador para estimular o sistema imune após um transplante de células-tronco.
Terapia Direcionada
As pessoas que têm o cromossoma Filadélfia (Ph+) podem receber administração de imatinib (Gleevec) ou outro inibidor de tirosina quinase, como parte do regime da quimioterapia.
Terapia de apoio para lidar com as complicações do tratamento
- Antibióticos e antifúngicos: medicamentos para combater as infecções.
- Produtos sanguíneos. Terapia de reposição quando a contagem de células sanguíneas é baixa.
- Fatores de crescimento: para estimular a produção de glóbulos brancos.
- Medicamentos para reduzir os níveis elevados de certos produtos químicos no sangue resultante da morte celular rápida no início do tratamento.
- Leucaférese: para eliminar um grande número de células brancas do sangue.
Após a finalização do tratamento, é importante ter visitas de acompanhamento frequentes, especialmente nos primeiros 5 anos após o tratamento, mesmo se não há sinais da doença. O tempo entre os testes será maior com o passar do tempo, mas vai continuar indefinidamente.
Leucemia Mieloide Aguda
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Os medicamentos de quimioterapia usados no tratamento de leucemia mieloide aguda incluem: citarabina (Cytosar, Ara-C), daunorubicina (Cerubidine), doxorrubicina (adriamicina), idarubicina (Idamycin), mitoxantrona (Novantrone), tioguanina (Lanvis, 6-TG) , mercaptopurina (Purinethol, 6-MP), fludarabina (Fludara), etoposide (Vepesid, VP-16), ciclofosfamida (Cytoxan, Procytox), topotecano (Hycamtin), metotrexato (metotrexato), hidroxiureia (Hydrea), amsacrina (AMSA PD ) e azacitidina (Vidaza).
Os medicamentos utilizados para tratar a leucemia promielocitica aguda incluem: tretinoína (ácido trans-retinoico, ATRA, Vesanoid) e trióxido de arsênico.
Tal como acontece com a leucemia linfocítica aguda, também podem ser aplicados a radioterapia, o transplante de células-tronco e a terapia de apoio.
Leucemia Linfocítica Crônica
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A quimioterapia pode ser administrada como tratamento primário para devolver a normalidade a contagem de células sanguíneas, para reduzir o aumento do baço e para leucemia linfocítica crônica recidiva ou resistente ao tratamento.
Os medicamentos de quimioterapia utilizados incluem: fludarabina (Fludara), cladribina (2-CDA, Leustatin), clorambucil (Leukeran), ciclofosfamida (Cytoxan, Procytox), vincristina (Oncovin) e doxorrubicina (Adriamicina). Um esteroide como a prednisona (Deltasone) pode ser administrado em combinação com a quimioterapia.
A terapia biológica é aplicada nos seguintes casos: em leucemias linfocítica crônicas de risco intermediário ou alto, quando já não responde a quimioterapia e junto com a quimioterapia como tratamento de primeira linha ou como terapia de segunda linha.
As terapias biológicas usadas para tratar a leucemia linfocítica crônica são o alemtuzumab (Campath) e o rituximab (Rituxan).
É possível fazer uma esplenectomia (remoção do baço) se o baço é aumentado e as outras terapias não diminuem seu tamanho, e para ajudar a melhorar a contagem de células sanguíneas.
A radioterapia pode ser administrada para reduzir o tamanho do baço se a quimioterapia não funciona, para aliviar a dor óssea causada pelo crescimento de células de leucemia na medula óssea e para reduzir o tamanho dos gânglios linfáticos em uma área do corpo.
Atualmente, não se usa o transplante de células-tronco para as pessoas com leucemia linfocítica crônica mas os investigadores continuam avaliando esta opção.
A terapia de apoio para tratar as complicações do tratamento consiste em antibióticos e antifúngicos, gama globulina (para ajudar a corrigir a imunodeficiência), derivados sanguíneos, fatores de crescimento (para estimular a produção de glóbulos brancos), medicamentos para reduzir os altos níveis de alguns produtos químicos no sangue devido a morte celular rápida no início do tratamento, leucaférese e corticosteroides.
Leucemia Mieloide Crônica
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Vigilância da doença
A monitorização da doença durante o tratamento está adaptada para cada pessoa e pode se assemelhar ao seguinte:
- Contagem sanguínea completa cada semana até que as contagens sejam estáveis, e depois mensalmente;
- Testes citogenéticos (análise das células) da medula óssea no momento do diagnóstico, aos 6 e 12 meses após o início do tratamento e, em seguida, a cada ano com tratamento contínuo;
- Teste de PCR ou PCR de transcriptase reversa (RT-PCR) no sangue no momento do diagnóstico e aproximadamente a cada 3 meses de tratamento contínuo.
Resposta Hematológica
A resposta hematológica geralmente ocorre dentro dos primeiros 3 meses do início do tratamento e pode ser:
- Resposta hematológica completa. As contagens de células do sangue voltaram a normalidade, não há células imaturas no sangue e o baço voltou ao seu tamanho normal.
- Resposta hematológica parcial. É semelhante a uma resposta completa, mas não estão reunidas as três condições acima.
Resposta Citogenética
A resposta citogenética pode demorar vários meses ou mais para ocorrer. Uma resposta citogenética parcial dentro de 3-6 meses do início do tratamento prediz uma probabilidade de 80-95% de alcançar uma resposta citogenética completa. De modo semelhante ao acima, pode haver vários tipos de resposta:
- Resposta citogenética completa. Não existem células com o cromossoma Filadélfia no sangue ou na medula óssea.
- Resposta citogenética parcial. Menos de 35% das células têm o cromossoma Filadélfia.
- Resposta citogenética maior. É por vezes usada para se referir a uma resposta completa ou parcial.
- Resposta citogenética menor. Cerca de 35-90% das células têm o cromossoma Filadélfia.
Não há um prazo específico para uma resposta citogenética completa antes que os médicos considerem um tratamento diferente. Uma abordagem de tratamento diferente é decidida numa base individual, dependendo da idade da pessoa e outras opções de tratamento possíveis.
Resposta Molecular
A resposta molecular baseia-se nos resultados do teste de reação em cadeia da polimerase (PCR). Pode ser de dois tipos:
- Resposta molecular completa. O gene BCR-ABL não é encontrado no sangue.
- Resposta molecular maior. Uma quantidade muito baixa do gene BCR-ABL é encontrada no sangue.
A terapia dirigida com inibidores da tirosina quinase são o tratamento de primeira linha para a maioria das pessoas com leucemia mieloide crônica. Os inibidores empregados incluem imatinib (Glivec), dasatinib (Sprycel) e nilotinib (Tasigna).
O transplante de células estaminais é a terapia de primeira linha para algumas pessoas durante a fase crônica da doença e é a terapia de segunda linha depois que a leucemia se torna resistente ao tratamento com imatinib, dasatinib ou alfa interferon. Um transplante de intensidade reduzida pode ser uma opção para os idosos. A infusão de linfócitos do doador pode ser administrada para estimular o sistema imunológico quando há uma recaída depois de um transplante de células estaminais.
A terapia biológica com interferon alfa (Intron A, Roferon A) costumava ser o tratamento de primeira linha para a leucemia mieloide crônica. Ainda é usada para tratar as pessoas que não podem tolerar outras terapias ou cuja leucemia é resistente à terapia dirigida.
A quimioterapia foi a um tempo atrás um dos principais tratamentos para a leucemia mieloide crônica. Ainda é usada para tratar as pessoas quando a terapia dirigida para de funcionar, e é parte do tratamento durante um transplante de células-tronco.
Os medicamentos da quimioterapia usados incluem: busulfan (Myleran [bucal] Busilvex [IV]), hidroxiureia (Hydrea, Apo-hidroxiureia, Gen-hidroxiureia) e citarabina (Cytosar, Ara-C).
Uma esplenectomia (remoção cirúrgica do baço) pode ser feita se o baço cresceu e se nota dolorido, e também quando a quimioterapia ou a radioterapia não ajudam a diminuir o tamanho do baço. O baço também pode ser removido para ajudar a melhorar a contagem de células sanguíneas.
Tal como acontece com outros subtipos de leucemia, também podem ser administradas a radioterapia e a terapia de apoio.
Anatomia e fisiologia do sangue
O sangue é composto por líquido (chamado plasma) e células sólidas. A medula óssea é a substância suave e esponjosa no centro dos ossos, onde são produzidas as células sanguíneas.
Estrutura do sangue
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Todas as células sanguíneas se desenvolvem a partir das células-tronco. O processo de desenvolvimento de células sanguíneas é chamado hematopoiese. Nas fases iniciais de desenvolvimento das células sanguíneas, as células estaminais começam a se transformar ao longo da linha celular linfoide ou mieloide. Em ambas linhas celulares, as células-tronco se transformam em blastos, que ainda são células imaturas. Durante a última fase do desenvolvimento das células, os blastos amadurecem em três tipos de células do sangue chamadas glóbulos vermelhos, plaquetas e glóbulos brancos.
Função do sangue
A função principal do sangue é fornecer nutrientes, eliminar os detritos celulares, transportar hormonas para os tecidos e proteger o organismo contra microrganismos prejudiciais. Cada tipo de célula do sangue tem um trabalho específico. Os glóbulos vermelhos transportam oxigênio dos pulmões para o resto do corpo e devolvem o dióxido de carbono para os pulmões. As plaquetas formam coágulos de sangue nos vasos danificados para cessar o sangramento. Os glóbulos brancos (leucócitos) ajudam a prevenir e combater a infecção por bactérias e vírus e destroem outras células ou substâncias estranhas.
Tipos de células brancas do sangue
Os glóbulos brancos são classificados em linfócitos, granulócitos e monócitos.
- Linfócitos (a partir da linha de células linfoides). Os linfócitos produzem anticorpos para combater as infecções. São encontrados nos gânglios linfáticos, timo, baço, amígdalas, adenoides, medula óssea e no tecido linfático em outras partes do corpo, tais como o estômago e o revestimento intestinal. Existem vários tipos: células B (que produzem anticorpos para combater bactérias, vírus e fungos), células T (que ativam as células B para produzir anticorpos) e as células exterminadoras naturais (NK) (que atacam as células estranhas).
- Granulócitos (a partir da linha de células mieloides). Os granulócitos destroem as bactérias para combater infecçôes. Existem três tipos: neutrófilos (que são as principais células que combatem as infecções, ingerindo ou englobando células estranhas), eosinófilos (que ajudam a controlar a inflamação e as reações alérgicas, atacando e destruindo certos organismos parasitas) e basófilos (que desempenham um papel em certas reações alérgicas).
- Monócitos (a partir da linha de células mieloides). Os monócitos ajudam a combater a infecção pela ingestão de substâncias, como as bactérias e os fungos.